Description
L'artérite à cellules géantes (ACG) est une atteinte inflammatoire courante des artères de moyen et de gros calibres. Elle cause un rétrécissement des artères touchées, ce qui réduit la circulation du sang vers les parties du corps irriguées par ces artères. Les cellules géantes sont des cellules immunitaires qui se retrouvent en grand nombre à l'intérieur des artères concernées.
Les artères dans la tête sont le plus souvent touchées, mais les artères dans la poitrine, le cou, le cœur et d'autres parties du corps peuvent l'être également. Quand l'artérite touche les artères dans les tempes, on l'appelle artérite temporale ou artérite crânienne.
L'artérite à cellules géantes peut prendre l'une de 3 formes :
- une atteinte localisée principalement dans la tête;
- une atteinte touchant principalement les vaisseaux de plus gros calibre dans la poitrine et le cou;
- une atteinte généralisée s'accompagnant d'un affaiblissement.
L'artérite à cellules géantes est inhabituelle chez les personnes de moins de 50 ans. L’âge moyen au début de la présentation de cette affection est de 70 ans. Par ailleurs, l’artérite à cellules géantes affecte les femmes plus que les hommes. Les personnes de descendance africaine sont moins souvent touchées que les personnes caucasiennes.
L'artérite à cellules géantes est étroitement associée à une maladie appelée pseudopolyarthrite rhizomélique que plusieurs experts considèrent comme une autre manifestation du même trouble sous-jacent. Parmi les personnes souffrant de pseudopolyarthrite rhizomélique, entre environ 10 % et 20 % auront une artérite à cellules géantes.
En outre, environ 50 % des personnes atteintes d'artérite à cellules géantes présentent aussi des symptômes de pseudopolyarthrite rhizomélique. Heureusement, le même traitement est efficace dans les deux cas, mais l'artérite à cellules géantes nécessite des doses beaucoup plus élevées.
Causes
L'artérite à cellules géantes est une maladie auto-immune, c'est-à-dire que le système immunitaire de la personne atteinte se retourne par erreur contre les tissus de la personne. Les maladies auto-immunes sont en général peu connues. Elles ont une tendance familiale, mais pas au point de permettre de dire qu'elles sont héréditaires ou d'origine génétique. De nombreux médecins pensent que la maladie est provoquée par l'association d'une prédisposition génétique et de facteurs environnementaux qui la « déclenchent ».
Symptômes et Complications
Les premiers symptômes de l'artérite à cellules géantes sont, entre autres, une fièvre, une faiblesse, des sueurs abondantes et une perte de poids pouvant se manifester soudainement. Ces symptômes peuvent évoluer vers les symptômes classiques de l'artérite à cellules géantes, par exemple :
- une vision double, une vision floue, ou la sensation d'un rideau noir qui descend devant les yeux (ces symptômes sont causés par un rétrécissement de la principale artère de l'œil);
- un mal de tête dans la région de la tempe ou à l'arrière de la tête (plus de 70 % des gens ont ce symptôme);
- une sensibilité du cuir chevelu et une douleur à la pression;
- un gonflement, des bosses ou une sensibilité dans les artères au niveau de la tempe, souvent sans pouls palpable;
- une faiblesse ou une douleur des muscles des mâchoires (le manque d'oxygène dans les muscles des mâchoires provoque une douleur à la mastication, qui disparaît quand la personne cesse de mastiquer);
- une perte de poids;
- une fièvre;
- une anémie et d'autres anomalies sanguines;
- une fatigue.
Faute de traitement, l'artérite peut évoluer vers les symptômes suivants :
- des taches aveugles (sans vision) ou une perte soudaine de la vue dans un œil;
- un accident vasculaire cérébral;
- une crise cardiaque;
- d'autres troubles graves causés par une perturbation de la circulation sanguine dans les artères.
La cécité est une des graves menaces posées par l'artérite. Dans certains cas, la perte de la vue constitue le premier signe de l'artérite à cellules géantes. Malheureusement, tout dommage déjà fait est généralement irréversible. La plupart des gens ont des signes avant-coureurs (appelés prodromes) tels qu'une vision changeante, la descente d'un drap noir devant un œil (appelé amaurose fugace) - ce qui les empêche brièvement de voir - et des maux de tête; la présence de ces signes leur donne le temps d'agir et de consulter leur médecin.
Au moins 50 % des patients atteints d'artérite à cellules géantes souffrent également de pseudopolyarthrite rhizomélique. De plus, entre 10 % et 20 % des personnes souffrant de pseudopolyarthrite rhizomélique auront par la suite une artérite à cellules géantes. L'artérite peut se manifester avant ou après le début de la pseudopolyarthrite rhizomélique, ou en même temps. Les premiers symptômes de la pseudopolyarthrite rhizomélique sont une raideur et une douleur intenses dans les muscles du cou, des épaules et des hanches. La personne peut aussi ressentir de la fatigue et des douleurs articulaires, gonflement des articulations dans les mains, et faire de l'anémie.
Diagnostic
Le diagnostic de l'artérite à cellules géantes repose sur un examen physique approfondi, des analyses sanguines et, parfois, une biopsie (prélèvement de tissu) des artères touchées . Les résultats de deux analyses, soit la mesure de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) et celle du taux de protéine C-réactive, sont généralement élevés en présence d'artérite à cellules géantes. La vitesse de sédimentation mesure la vitesse à laquelle les érythrocytes (les globules rouges) se déposent au fond d'une mince éprouvette.
En outre, il peut devenir nécessaire de procéder à des examens qui fourniront des images des vaisseaux sanguins dans la poitrine et le cou, et de vérifier s'il y a des signes de lésions cardiaques. L'artérite à cellules géantes peut endommager l'aorte (la plus grosse artère du corps, qui prend naissance dans le cœur) et d'autres vaisseaux importants. Des examens tels que l'échographie, la tomodensitométrie, l'angiographie par résonance magnétique et la tomographie par émission de positons permettent d'obtenir des images de l'artère temporale de manière non effractive. Parfois, on doit faire une angiographie.
Malgré la disponibilité de tests d’imagerie non invasifs, une biopsie est fréquemment nécessaire au diagnostic. Cela requiert le prélèvement d’au moins 1 pouce (2,5 cm) de vaisseau sanguin d’un côté du front. Dans certains cas, le prélèvement bilatéral permet d’obtenir. Un diagnostic plus fiable.
Il faut préciser que l'artérite est une inflammation qui s'installe assez rapidement dans les artères, contrairement à l'athérosclérose, un durcissement des artères qui s'installe de manière graduelle.
Traitement et Prévention
Il existe un traitement efficace contre l'artérite à cellules géantes, et il est possible d'éviter les complications en amorçant le traitement assez tôt. Étant donné que la cécité et les autres conséquences graves peuvent apparaître soudainement, le médecin commencera le traitement dès qu'il soupçonnera la présence de l'artérite; le diagnostic peut être confirmé une fois le traitement amorcé.
En règle générale, le médicament employé est la prednisone*, un corticostéroïde qui réduit l'inflammation. La personne reçoit d'abord une dose élevée afin de maîtriser l'inflammation dans les artères. Ensuite, la dose est réduite progressivement jusqu'à la dose dite « d'entretien », selon les recommandations du médecin. Une personne présentant des problèmes visuels recevra souvent de la méthylprednisolone par voie intraveineuse au début du traitement. L'usage prolongé des corticostéroïdes comporte un risque d'effets secondaires graves; l'emploi de la plus petite dose d'entretien possible aide à diminuer le risque.
Toutefois, dans certains cas, le traitement est poursuivi à faible dose pendant 1 ou 2 ans, jusqu'à ce que le médecin soit certain qu'il n'y aura pas de récidive. D'autres personnes doivent prendre la prednisone pendant 5 à 10 ans ou même pour le reste de leur vie. Parfois, la maladie réapparaît à quelques reprises en début de traitement, et la dose doit être augmentée temporairement. En règle générale, l'artérite à cellules géantes ne réapparaît pas une fois le traitement terminé; par contre, toute personne qui a une atteinte de l'aorte doit avoir un suivi médical régulier.
Les effets secondaires ci-dessous sont associés à l'utilisation de corticostéroïdes, mais ils sont beaucoup moins probables aux faibles doses prescrites en cas d'artérite temporale, une fois la dose initiale graduellement réduite à la dose d'entretien :
- une dégradation des os des hanches ou des épaules;
- le diabète;
- l'apparition d'ecchymoses aux moindres traumatismes;
- une rétention d'eau et une prise de poids;
- un glaucome;
- une pression artérielle élevée;
- une susceptibilité accrue aux infections, y compris aux infections graves;
- une ostéoporose (le médecin pourrait recommander la prise de suppléments de calcium et de vitamine D pour aider à prévenir l'ostéoporose);
- la réactivation d'une tuberculose masquée ou d'autres infections chroniques (les personnes dont le test pour la tuberculose donne un résultat positif doivent prendre des médicaments pour prévenir la tuberculose);
- un arrondissement du visage;
- un ralentissement de la cicatrisation;
- une irritation gastrique;
- une faiblesse musculaire (parfois permanente).
La prednisone sert également au traitement de la pseudopolyarthrite rhizomélique, mais à une dose beaucoup plus faible. Les symptômes disparaissent généralement en 1 ou 2 jours après la première dose, parfois en 1 semaine. Par la suite, la dose est réduite lentement, et le traitement se poursuit à une faible dose durant plusieurs années au moins, parfois à très long terme.
Les médicaments comme tocilizumab et méthotrexate peut être administré avec des stéroïdes par voie orale ou seul après la fin d’un régime de traitement avec des stéroïdes.
Enfin, le médecin pourrait aussi prescrire une faible dose (81 mg par jour) d'acide acétylsalicylique (AAS) pour aider à réduire le risque de cécité ou d'accident vasculaire cérébral. Les complications mentionnées ci-dessus peuvent se produire si la circulation du sang qui transporte l'oxygène jusqu'au nerf optique ou au cerveau est interrompue à cause de l'artérite.
Il n'existe pas de méthode pour prévenir l'artérite, mais un style de vie sain et le fait de ne pas fumer constituent toujours des éléments importants.
Il est indispensable de consulter un médecin si vous présentez les symptômes énumérés dans la section « Symptômes et complications » ci-dessus. Jusqu'à 1 personne sur 5 atteintes de cette maladie deviendra aveugle en l'absence de traitement; par contre, un traitement rapide peut faire toute la différence. Les médecins ne savent pas tous reconnaître les premiers signes. Les rhumatologues sont ceux qui ont le plus d'expérience dans le domaine de l'artérite à cellules géantes et de la pseudopolyarthrite rhizomélique. Il est important que vous consultiez régulièrement votre ophtalmologiste pour vérifier tout signe ou risque de cécité.
*Tous les médicaments ont à la fois une dénomination commune (un nom générique) et un nom de marque ou marque. La marque est l'appellation qu'un fabricant choisit pour son produit (par ex. Tylenol®). Le nom générique est le nom du médicament en médecine (par ex. l'acétaminophène). Un médicament peut porter plusieurs noms de marque, mais il ne possède qu'un seul nom générique. Cet article répertorie les médicaments par leur nom générique. Pour obtenir des renseignements sur un médicament donné, consultez notre base de données sur les médicaments. Pour de plus amples renseignements sur les noms de marque, consultez votre médecin ou un pharmacien.
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