Description
La maladie de Raynaud est une affection dans laquelle les artères de petit calibre (artérioles) qui irriguent les doigts, les orteils, les oreilles ou le nez sont touchées par des spasmes. Lorsque les spasmes se produisent, la circulation sanguine est interrompue, ce qui entraîne une perte de sensibilité et donne une couleur blanche ou bleue aux doigts, aux orteils, aux extrémités des oreilles ou du nez.
Ces spasmes sont parfois un phénomène qui accompagne une autre maladie; dans ce cas, on parle de syndrome de Raynaud, ou de phénomène de Raynaud secondaire. Lorsque les spasmes surviennent seuls, sans signe d'aucune autre maladie sous-jacente, on parle alors de maladie de Raynaud, ou de phénomène de Raynaud primitif.
Le syndrome de Raynaud a tendance à se manifester soit dans les deux mains ou dans les deux pieds. Quant à la maladie de Raynaud, elle touche à la fois les deux mains et les deux pieds. Sur 4 personnes atteintes de la maladie de Raynaud, soit la forme primitive du phénomène, environ 3 sont des femmes âgées de 15 ans à 30 ans.
Causes
L'être humain possède 2 systèmes nerveux parallèles dont les fonctions sont différentes. Le système nerveux sympathique a un effet stimulant et nous prépare à l'action. Le système nerveux parasympathique a un effet calmant et nous permet de conserver notre énergie. Le phénomène de Raynaud et la maladie de Raynaud mettent en jeu une hyperréactivité du système nerveux sympathique.
Les effets du système nerveux sympathique se font sentir le plus vivement lorsqu'une peur soudaine provoque une poussée d'adrénaline. La personne qui éprouve de la peur sent son cœur battre fort et elle respire plus profondément. Les autres personnes présentes constatent qu'elle est pâle comme un drap. L'organisme se prépare à une réaction « de lutte ou de fuite » en déclenchant la constriction des vaisseaux sanguins périphériques dans le but de garder le sang pour les muscles et le cerveau, car ce sont eux qui en ont le plus besoin lors d'une urgence. À mesure que le sang se retire vers le centre du corps, la peau blanchit.
Le système nerveux sympathique produit une réaction semblable lors d'une exposition au froid. Si une quantité trop importante de sang circulait dans les vaisseaux sanguins sous la peau, le corps perdrait trop de chaleur; par conséquent, les vaisseaux sous la peau se contractent et le sang revient au centre du corps. Lorsque nous rentrons à l'intérieur après une exposition au froid, la peau devient rouge au fur et à mesure que le sang revient à la surface.
C'est exactement ce qui se produit dans la maladie de Raynaud, mais les vaisseaux sanguins dans les doigts et les orteils se contractent beaucoup trop. Le froid est le principal facteur qui déclenche les crises. Chez de nombreuses personnes, le phénomène de Raynaud est déclenché par le fait de prendre quelque chose au réfrigérateur, mais le contact du froid sur une autre partie du corps, telle la nuque, peut aussi déclencher la crise. Plus rarement, les symptômes sont déclenchés par une émotion forte ou un choc.
Dans la forme primitive du phénomène de Raynaud, ou maladie de Raynaud, la cause des symptômes demeure inexpliquée. Dans le syndrome de Raynaud, soit la forme secondaire du phénomène, les chercheurs savent que les symptômes sont reliés à certaines maladies, mais le mécanisme précis de la réaction n'a pas été élucidé.
La sclérodermie est la maladie la plus étroitement associée au phénomène de Raynaud. En effet, la plupart des personnes atteintes de sclérodermie présentent aussi une forme grave du phénomène de Raynaud. La sclérodermie est une maladie auto-immune chronique qui provoque un épaississement et un durcissement de la peau et des tissus des organes internes.
Une grande variété d'affections, dont certaines sont énumérées ci-dessous, sont associées à un risque élevé de phénomène de Raynaud :
- la polyarthrite rhumatoïde est une maladie auto-immune chronique qui cause une douleur invalidante et des lésions des articulations;
- le lupus érythémateux disséminé est une maladie inflammatoire auto-immune chronique de la peau et des organes internes. Tout comme la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie et la maladie de Raynaud elle-même, le lupus est beaucoup plus fréquent chez la femme que chez l'homme;
- l'athérosclérose, appelée aussi « durcissement des artères », est une maladie cardiovasculaire;
- l'hypertension pulmonaire, une autre affection cardiovasculaire, consiste en une élévation de la pression sanguine dans les poumons;
- l'hypothyroïdie est une diminution de l'activité de la glande thyroïde.
Le risque d'apparition du phénomène de Raynaud est également plus élevé si vous :
- fumez parce que le tabagisme aggrave les crises, en plus d'augmenter la probabilité du phénomène de Raynaud au départ (consultez notre article sur l'abandon du tabac);
- avez des migraines;
- présentez un trouble du système nerveux;
- avez subi une blessure;
- êtes exposé à des vibrations, par ex. celles provenant d'outils électriques lourds;
- avez subi des engelures;
- effectuer des actions répétitives, tel que taper sur un clavier ou jouer du piano un grand nombre d'heures par jour.
Symptômes et Complications
Quelle que soit la cause du phénomène de Raynaud, les symptômes sont bien connus. Les doigts ou les orteils deviennent blancs, puis bleus; ensuite, la sensibilité ou la mobilité disparaissent peu à peu. Cela est rarement douloureux. La paume de la main n'est généralement pas touchée, ni le pouce. Dans certains cas, seulement une partie d'un ou deux des doigts ou des orteils est atteinte, et la peau devient marbrée de rouge et de blanc.
En général, une crise déclenchée par l'exposition au froid prend fin lorsque la main ou le pied sont réchauffés, mais certaines crises peuvent durer des heures. Après la crise, les doigts ou les orteils deviennent rouges pendant un certain temps avant de reprendre leur apparence normale. La personne peut éprouver des picotements dans les doigts ou les orteils.
La coloration bleue de la peau signifie que les cellules manquent d'oxygène. Il existe un faible risque qu'une crise grave entraîne la mort des tissus (nécrose). Cette complication survient surtout chez les personnes atteintes de sclérodermie, mais elle est rare.
Diagnostic
Si les doigts ou les orteils d'une personne deviennent blancs, bleus et rouges à la moindre provocation, il faut songer au phénomène de Raynaud. D'autres examens sont nécessaires pour vérifier s'il s'agit de la forme primitive du phénomène ou du phénomène de Raynaud secondaire à une autre maladie. Si vous présentez des signes d’obstruction d’une artère, votre médecin peut vous recommander de passer un examen par ultrasons de Doppler. Cet examen peut être effectué avant ou après qu’on vous ait exposé au froid.
Le médecin peut demander des examens pour rechercher d'autres maladies qui sont parfois reliées au phénomène de Raynaud. En l'absence de signes d'autres maladies, de blessure ou de réaction médicamenteuse, et surtout chez la femme ayant moins de 30 ans, le médecin diagnostiquera probablement une maladie de Raynaud, c'est-à-dire un phénomène de Raynaud primitif.
Traitement et Prévention
La maladie de Raynaud ne peut pas être guérie, mais elle ne s'aggrave pas avec le temps et ne produit aucun autre symptôme, en dehors du phénomène de Raynaud. Certains médicaments peuvent diminuer la fréquence des crises chez beaucoup de gens. Les bloqueurs des canaux calciques (p. ex. nifédipine, félodipine, amlodipine) sont des médicaments qui sont habituellement prescrits pour traiter les maladies cardiaques. Ces produits sont également utiles dans le traitement de la maladie de Raynaud. Il y a peu de preuves de l’efficacité de l’utilisation des autres options de traitement comme les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5, mais ils peuvent aider certaines personnes atteintes de cette affection.
Si les symptômes deviennent progressivement débilitants et que les autres traitements se sont avérés inefficaces, il est possible de recourir à une intervention appelée sympathectomie. Pendant celle-ci, le chirurgien sectionne ou bloque un nerf situé dans le centre du corps. Bien que cette prodédure peut être efficace, le soulagement qu’elle procure peut ne durer qu’une (1) à 2 années.
Pour traiter le phénomène de Raynaud secondaire, il faut trouver et traiter le trouble sous-jacent. La plupart des maladies qui causent ce syndrome peuvent être maîtrisées, du moins en partie, et certaines peuvent être guéries.
Pour prévenir les crises, il suffit parfois d'éviter l'exposition à des températures très froides, de porter des vêtements chauds et de cesser de fumer (voir l'article sur l'abandon du tabac). Le tabac provoque la constriction des vaisseaux sanguins et augmente considérablement le risque de crise. Le stress émotionnel peut également déclencher des crises, il est donc possiblement utile de gérer le stress émotionnel pour contrôler le nombre de crises.
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