Description
Le syndrome carcinoïde est l'ensemble des symptômes qui se manifestent chez des personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes. Les symptômes sont causés par les hormones et les substances chimiques sécrétées par la tumeur carcinoïde et, dans beaucoup de cas, ils sont plus graves que les effets provoqués par la croissance de la tumeur elle-même.
C'est vers le milieu du 19e siècle que les tumeurs carcinoïdes ont été identifiés en Europe comme un type distinct de tumeur. L'appellation « carcinoïde » a été utilisée pour la première fois en 1907 pour la classification de ces tumeurs qui constituent un type intermédiaire entre les tumeurs malignes (cancéreuses) et tumeurs bénignes (non cancéreuses).
Les tumeurs carcinoïdes peuvent être réparties dans une grande partie de l'organisme, mais on les retrouve habituellement dans le système digestif (50 % des cas) ou les poumons (30 % des cas). Chez les enfants, les tumeurs carcinoïdes se développent habituellement dans l'appendice; après la résection de l'appendice, le cancer est généralement guéri.
Les tumeurs carcinoïdes sécrètent des quantités excessives de certaines substances chimiques ou de certaines hormones, ce qui peut provoquer des réactions dans l'organisme. L'hormone sérotonine est une des substances chimiques produites par les tumeurs carcinoïdes. Cette hormone favorise la dilatation (l'élargissement) des vaisseaux sanguins, la coagulation du sang et les sécrétions ainsi que la motilité intestinales (provoquant une diarrhée).
Les tumeurs carcinoïdes sont rares – environ 1 à 2 cas pour 100 000 personnes – et représentent moins de 1 % de tous les cancers.
Causes
Les tumeurs carcinoïdes sont considérées comme des « cancers lents », car elles évoluent si lentement que les personnes atteintes peuvent vivre encore de nombreuses années, ayant parfois une durée de vie normale. Malheureusement, certaines tumeurs carcinoïdes sécrètent d'importantes quantités d'hormones et d'autres substances chimiques puissantes. Cela peut provoquer une « crise carcinoïde » ou un syndrome carcinoïde, qui survient peu fréquemment au début mais de plus en plus souvent par la suite.
Le syndrome carcinoïde se produit souvent sans cause apparente, mais il peut être déclenché par l'alcool ou le stress physique ou émotionnel.
La sérotonine est la substance chimique la plus souvent produite, mais toutes les tumeurs carcinoïdes ne produisent pas nécessairement le même éventail d'hormones et de substances chimiques. On ignore laquelle des substances cause chacun des symptômes associés au syndrome carcinoïde.
Symptômes et Complications
Parmi les symptômes les plus prononcés et désagréables du syndrome carcinoïde, on retrouve des bouffées vasomotrices marquées (visage et cou rouge vif), de la douleur abdominale et de la diarrhée (qui peut être importante). Il arrive également parfois que les personnes présentent une respiration sifflante. Les bouffées vasomotrices se produisent souvent après un stress émotionnel, l'ingestion de certains aliments ou d'un breuvage chaud ou la consommation d'alcool.
Parmi les symptômes moins communs, on retrouve l'accélération du pouls, l'enflure du visage et de la région péri-oculaire, une baisse de la tension artérielle et une perte de poids secondaire à la diarrhée ou à l'incapacité des intestins à absorber les nutriments. Quelques personnes sont aussi atteintes d'impuissance et d'une baisse de la libido (pulsion sexuelle). Une forme particulière d'atteinte des valvules cardiaques est parfois observée, ainsi que des troubles cardiaques connexes.
Les symptômes du syndrome carcinoïde peuvent généralement être maîtrisés à l'aide de médicaments. La plupart des complications découlent de la tumeur carcinoïde, et la maladie progresse différemment en présence du syndrome carcinoïde qu'en l'absence de celui-ci. Cependant, le pronostic est beaucoup plus favorable maintenant grâce aux nouveaux traitements, comme l'octréotide et le lanréotide*.
Il y a de nombreuses d'années, les puissantes hormones libérées par les tumeurs pouvaient produire des effets mortels. La croissance et la propagation de la tumeur entraînait la mort dans 25 % des cas. De nos jours, grâce à l'association efficace de plusieurs traitements, dont certains médicaments, différentes interventions chirurgicales, la chimiothérapie et d'autres méthodes, l'espérance de vie moyenne s'est améliorée.
Diagnostic
La plupart des personnes qui ont une tumeur carcinoïde non fonctionnelle (qui ne sécrète rien) n'ont aucun symptôme pendant de nombreuses années. Dans la plupart des cas, ce sont la douleur abdominale ou les troubles du transit intestinal qui amènent la personne à consulter un médecin. Une fois ces symptômes à l'étude, le médecin peut en déterminer la cause.
On peut facilement diagnostiquer le syndrome carcinoïde lorsque tous ses symptômes caractéristiques, ou seulement un ou deux d'entre eux, sont présents. Cependant, comme le syndrome est plutôt rare, on risque de ne pas l'envisager malgré la présence de nombreux symptômes.
Si le médecin soupçonne le syndrome de carcinoïde, le diagnostic peut être confirmé rapidement par une méthode indolore qui consiste à rechercher la présence du 5-HIAA dans l'urine. (Il s'agit de l'acide hydroxy-5 indole-acétique - produit de dégradation de la sérotonine.) En connaissant la quantité de 5-HIAA dans l'urine sur 24 heures, le médecin peut déterminer la production de sérotonine au cours de cette durée. La quantité de 5-HIAA est presque toujours supérieure à la normale dans le syndrome carcinoïde.
Ce test identifie très efficacement la maladie active; il peut toutefois passer à côté de tumeurs qui ne sécrètent pas ou peut donner un résultat faussement positif parce que certains aliments et médicaments peuvent également générer une élévation du taux de 5-HIAA urinaire.
En vue du dosage du 5-HIAA, on ne doit pas consommer certains aliments et médicaments pendant un ou deux jours avant le test pour éviter de fausser les résultats d'analyse. Parmi ceux-ci on retrouve :
- les bananes;
- l'ananas et son jus;
- la prune rouge;
- l'avocat;
- les noix;
- le kiwi;
- les tomates;
- les médicaments contre la toux;
- les relaxants musculaires;
- l'acétaminophène;
- la caféine;
- le fluorouracile;
- les solutions d'iode;
- la phénacétine;
- les inhibiteurs de la MAO;
- l'isoniazide;
- les médicaments contenant de la phénothiazine (la prochlorpérazine, la chlorpromazine).
Parfois, le taux de 5-HIAA dans l'urine n'est pas supérieur à la normale mais d'autres marqueurs dans le sang, comme la chromogranine-A et la sérotonine, le sont.
On a ensuite recours aux techniques de radiographie et d'imagerie habituelles pour localiser la tumeur et déterminer à quel point elle a envahi les tissus. Parmi ces tests, on peut retrouver une radiographie pulmonaire, une tomodensitométrie ou un test d'imagerie par résonance magnétique, un lavement baryté, un repas baryté et un transit du grêle (radiographies de l'estomac et des intestins). Dans certains cas, l'endoscopie du tube digestif supérieur et inférieur peut se révéler utile; cet examen permet de visualiser l'intérieur des voies gastro-intestinales après l'introduction d'un tube flexible en fibres optiques. Toutefois, ces tests ne détectent pas tous les cas de tumeurs carcinoïdes.
Des tests d'imagerie de médecine nucléaire tels que les scans à l'octréotide ou les scans MIBG, injectent au préalable une très petite dose d'un radio-isotope qui est attiré spécifiquement par les tissus des tumeurs carcinoïdes, dans lesquels il se concentre. Les tumeurs carcinoïdes sont ainsi mises en évidence lorsque le scintigraphe balaie tout le corps, ce qui permet de localiser la tumeur. Le radio-isotope, qui est inoffensif, est excrété par l'organisme en quelques jours.
Des tests d'imagerie en médecine nucléaire peuvent s'avérer très utile pour confirmer le diagnostic et pour localiser la tumeur dans les rares cas de syndrome carcinoïde où tous les symptômes et toutes les manifestations chimiques sont connus, mais où les tests servant à localiser la tumeur ont été négatifs.
Traitement et Prévention
L'ablation chirurgicale de la tumeur peut guérir complètement et définitivement le syndrome carcinoïde. S'il est impossible d'exciser complètement le tissu tumoral, l'ablation de parties importantes de celui-ci (réduction chirurgicale) peut atténuer les symptômes. Comme la plupart des tumeurs carcinoïdes ont une croissance très lente, la réduction du volume peut soulager les symptômes pendant longtemps.
L'injection d'une substance appelée octréotide peut réduire les manifestations du syndrome carcinoïde et inhiber, voire inverser, la croissance tumorale.
Une technique appelée ablation par radiofréquence utilisent des ondes radio pour détruire les métastases de la tumeur carcinoïde (les parties de la tumeur qui se sont propagées) au foie et que l'on ne peut exciser chirurgicalement.
Une autre méthode pour réduire le volume de la tumeur consiste à injecter dans l'artère hépatique, qui fournit à la tumeur son approvisionnement sanguin, un mélange de médicaments chimiothérapiques et de produits emboliques (pour obstruer l'artère). On bloque ainsi l'apport de sang et d'oxygène à la tumeur, tout en l'inondant de médicaments qui détruisent les tissus tumoraux et inhibent sa croissance. Comme les médicaments sont concentrés dans la tumeur, les effets de la chimiothérapie s'en trouvent renforcés.
La radiothérapie peut aussi se révéler utile dans le traitement des tumeurs carcinoïdes. Pour aider à maîtriser la maladie, dans certains centres de traitement, on injecte des isotopes radioactifs fixés à des substances chimiques ou médicaments précis qui s'accumulent facilement dans les tumeurs carcinoïdes.
Il est important d'adopter une alimentation riche en protéine si vous êtes atteint du syndrome carcinoïde. En outre, lorsque la diarrhée abaisse la quantité de certaines vitamines (par ex. la niacine) et d'éléments minéraux (le potassium, le magnésium, le calcium, le fer et le sel), vous devriez prendre les suppléments nécessaires. Divers médicaments peuvent être prescrits pour maîtriser la diarrhée et les épisodes de rougeur du visage.
Les personnes qui présentent une tumeur carcinoïde devraient éviter l'alcool et le stress physique et émotionnel, car ce sont des facteurs pouvant déclencher une crise carcinoïde. Pour la même raison, les médicaments apparentés à l'adrénaline sont à éviter, y compris les décongestionnants nasaux et certains antiasthmatiques pris par inhalation. Bien qu'on puisse prévenir certains symptômes à l'aide de médicaments, la meilleur façon de gérer le syndrome carcinoïde consiste à traiter la tumeur carcinoïde elle-même.
*Tous les médicaments ont à la fois une dénomination commune (un nom générique) et un nom de marque ou marque. La marque est l'appellation qu'un fabricant choisit pour son produit (par ex. Tylenol®). Le nom générique est le nom du médicament en médecine (par ex. l'acétaminophène). Un médicament peut porter plusieurs noms de marque, mais il ne possède qu'un seul nom générique. Cet article répertorie les médicaments par leur nom générique. Pour obtenir des renseignements sur un médicament donné, consultez notre base de données sur les médicaments. Pour de plus amples renseignements sur les noms de marque, consultez votre médecin ou un pharmacien.
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